Vaistinis preparatas: Wilate
Puslapis: 7


WF sušvirkštimas leidžia koreguoti pacientų, kurių organizme trūksta WF (yra Willebrand’o liga), hemostazės sutrikimus dviem lygmenimis.

WF atnaujina trombocitų adheziją prie kraujagyslių subendotelio kraujagyslių pažeidimo vietoje (nes jungiasi ir prie kraujagyslių subendotelio, ir prie trombocitų membranos), todėl pasireiškia pirminė hemostazė (tai įrodo kraujavimo laiko sutrumpėjimas). Poveikis pasireiškia iš karto, be to, žinoma, kad jis didele dalimi priklauso nuo baltymo polimerizacijos laipsnio.

WF sukelia vėlyvąja susijusios FVIII stokos korekciją. Į veną sušvirkštas WF jungiasi prie endogeninio FVIII (jis paciento organizme susidaro fiziologiškai) ir jį stabilizuoja, todėl šis faktorius greitai nesuyra. Dėl šios priežasties grynas WF (WF preparatas, kuriame FVIII yra mažai) sunormalina FVIII:C koncentraciją (tai antrinis poveikis, pasireiškiantis po pirmosios infuzijos).

WF preparatas, kuriame yra FVIII, sunormalina FVIII:C koncentraciją iki normalios iš karto po pirmosios infuzijos).

WF veikia ne tik kaip FVIII apsaugantis baltymas, bet ir sukelia trombocitų adheziją kraujagyslių pažeidimo vietose, jis yra svarbus trombocitų agregacijai.

Hemofilija A

FVIII/WF kompleksas susideda iš dviejų molekulių (FVIII ir WF), kurių fiziologinės funkcijos yra skirtingos. Hemofilija sergančio žmogaus kraujyje infuzuotas FVIII jungiasi prie WF. Aktyvintas FVIII (FVIIIa) veikia kaip aktyvinto IX faktoriaus (FIXa) kofaktorius ir greitina X faktoriaus virtimą aktyvintu X faktoriumi (FXa). FXa protrombiną verčia trombinu. Trombinas fibrinogeną paverčia fibrinu ir tada gali susidaryti krešulys.

Hemofilija A yra su lytimi susijęs paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas, kurį sukelia FVIII:C koncentracijos sumažėjimas ir kuris pasireiškia profuziniu kraujavimu į sąnarius, raumenis bei vidaus organus (kraujavimas prasideda spontaniškai arba jį sukelia atsitiktinė ar chirurginė trauma). Taikant pakaitinį gydymą, FVIII koncentracija plazmoje padidėja, todėl laikinai koreguojama šio faktoriaus stoka ir sumažėja polinkis kraujuoti.

5.2 Farmakokinetinės savybės

Willebrand’o liga

Koncentrate esantis WF yra normali sudedamoji žmogaus plazmos dalis, sukelianti tokį patį poveikį kaip ir endogeninis WF.

Trijų farmakokinetinių tyrimų, kuriuose buvo vertinami dalyvavę 24 pacientai, sergantys visų tipų Willebrand’o liga, meta-analizės rezultatai pateikti toliau.

*Visi Willebrand’o ligos tipai

*1 tipo Willebrand’o liga

*2 tipo Willebrand’o liga

*3 tipo Willebrand’o liga

*

*Parametras

*N

*Vidurkis

*SN

*Min.

*Max.

*N

*Vidurkis

*SN

*Min.

*Max.

*N

*Vidurkis

*SN

*Min.

*Max.

*N

*Vidurkis

*SN

*Min.

*Max.

*

*Kompensavimas%/TV/kg

*24

*1,56

*0,48

*0,90

*2,93

*2

*1,19

*0,07

*1,14

*1,24

*5

*1,83

*0,86

*0,98

*2,93

*17

*1,52

*0,32

*0,90

*2,24

*

*AUC (0-inf) (val*%)

*23

*1981

*960

*593

*4831

*2

*2062

*510

*1701

*2423

*5

*2971

*1383

*1511

*4831

*16

*1662

*622

*593

*2606

*

*T 1/2 (val)

*24

*23,3

<<< Ankstesnis puslapis    Kitas puslapis >>>